Краниосиностоз и краниостеноз

Краниосиностоз и краниостеноз - швы между отдельными костями черепа закрываются к 50—60 годам. Исключением является шов между лобными костями, который закрывается перед рождением или вскоре после него.

Преждевременное закрытие швов (краниосиностоз) приводит к своеобразным изменениям формы черепа, к резкому ограничению, внутричерепной полости (скраниостеноз), к тяжелому нарушению развития мозга.

При слишком раннем окостенении стреловидного шва (s) развивается узкий череп, вытянутый спереди назад — долихоцефалия, или скафоцефалия. Показатель, черепа, равный в норме 70—80, уменьшен до 60—70.

Схемы различных форм краниосиностоза

При раннем окостенении венечного шва (С) передняя часть черепа высокая,, отвесная, сильно расширена — акроцефалия, или пиргоцефалия. Показатель черепа больше 90.

Одностороннее закрытие венечного шва ведет к сильной асимметрии с уплощением и сильным выпячиванием передней части черепа на пораженной стороне — лагиоцефалия.

При раннем закрытии венечного, стреловидного и ламбдовидного швов (т. е.. всех основных швов) сильно выступает область большого родничка — оксицефалия.

Показатель черепа = ширинах 100/длина

При слишком раннем закрытии шва между лобными костями (f) развивается узкий лоб с килевидным выступом кпереди — тригоноцефалия.

Различают первичную микроцефалию вследствие аномалии закладки или ее повреждения в органогенетическом периоде (на II месяце беременности) и вторичную микроцефалию при разрушении вещества мозга, также в результате краниостеноза.

Деформация черепа нередко сопровождается синдактилией, расщелиной неба, .пороками развития сердца и .магистральных сосудов и др.

Диагноз уточняет рентгенограмма. Кроме характерных изменений формы черепа, для краниостеноза характерна триада: головная боль, атрофия зрительного нерва, пирамидные знаки. Помимо того, нарушается психическое развитие.

Лечение оперативное в первые месяцы и даже недели жизни, чтобы предупредить быстро прогрессирующую задержку развития мозга. Операция не показана при первичной микроцефалии.

Операция состоит в иссечении достаточно длинных и широких (1—1,5 см) полос из костей черепа параллельно стреловидному шву или самих пораженных швов, без повреждения синусов. Края кости покрывают полиэтиленовой пластинкой, препятствующей срастанию кости.

С целью разгрузки производится также циркулярная краниотомия (Байер, Дюмон) или фрагментация костей свода черепа с формированием «шашечных» полей (Кинг).

А. А. Арендт и В. Козырев предложили в два этапа формировать четыре костных лоскута, каждый из которых соединен узким костным мостиком с основной частью черепа.